近日,在中南大学湘雅医院神经内科援疆专家陈锶教授全程指导下,新疆医科大学第二附属医院神经内科主任雍雨暄团队首次为一名重症肌无力患者注射特效药“依库珠单抗”,挽救了患者生命。这是该罕见病医保药物首次在新疆医科大学第二附属医院“落地”,是医院在神经免疫危急重症救治领域的一次重要突破。
重症肌无力是一种罕见的神经免疫性疾病,临床主要表现为部分或全身骨骼肌无力。46岁女性患者,2年前无明显诱因出现四肢无力,长距离行走后下肢乏力加重,爬楼困难,半年前病情急剧恶化,活动后胸闷气憋、言语不清、左侧口角歪斜及颜面麻木,伴饮水呛咳、吞咽异物感,诊断为“抗AChR抗体阳性全身型重症肌无力(MGFA Ⅳb型)”。经传统免疫抑制治疗仍反复出现肌无力危象。初入院时,患者已处于重症肌无力危象前期,呼吸肌受累导致严重呼吸困难,随时可能进展为呼吸衰竭。
在陈锶教授指导下,雍雨暄主任团队严格依据患者临床指征及实验室检查结果,决定启用补体抑制剂依库珠单抗进行靶向治疗。治疗全程参照湘雅医院神经免疫疾病诊疗标准,采用阶梯式剂量调整方案,并动态监测补体活性及感染风险。治疗后24小时,患者呼吸窘迫症状显著缓解;治疗72小时,吞咽功能及肢体肌力明显改善,可自主完成日常活动。
依托中南大学湘雅医院组团式援疆的优势资源,新疆医科大学第二附属医院已建立神经免疫疾病生物制剂治疗标准化流程,目前正推进神经免疫专病门诊建设,并联合多家医疗机构筹建区域性诊疗协作网络,通过远程会诊系统实现优质医疗资源跨地域共享。未来,医院将继续依托中南大学湘雅医院国家级重点学科平台,重点提升神经免疫疾病早期诊断、急危重症救治及长程管理能力,为全疆此类患者提供规范化、个体化诊疗服务。